Hola, si alguien se infectara con priones contaminados , ya sea por transfusiones de sangre u otras vías de contagio, que causen la enfermedad o el mal de Jakop , ¿es seguro que desarrollarían la enfermedad, sí o sí, en todos aquellos que tengan el prion infeccioso?, ¿ o depende, fundamentalmente, de la sensibilidad genética, o de si se tienen singulares mutaciones en tus genes, para que los priones puedan conseguir dañar el tejido cerebral?
Otra duda que me queda es de la posibilidad de que alguien se pinchara, accidentalmente, con una muestra de tejido nervioso de un animal o persona con la enfermedad de jakop, ¿si eso ocurriera así, también sería eso significativo de desarrollar la enfermedad, con toda seguridad, aunque en teoría no se fuera susceptible o propenso genéticamente a padecer la enfermedad, por la ausencia de determinadas singularidades o mutaciones genéticas ?
¿El material biológico peligroso tanto en los hospitales, como en los centros de salud animal, como muestras de tejidos nerviosos o médula espinal infectados por priones, ese tipo de material está del todo restringido para que, por ejemplo, cualquiera pueda acceder, fácilmente, al mismo y esas muestras son previamente esterilizadas para su manejo o estudio por los profesionales ?
Hola , muy bien, pero no sé con certeza si la genética que tengas influye ,del todo, para desarrollar la enfermedad una vez que el prion infeccioso está alojado en tu cuerpo
¿Que viene a decir esto, según fuentes científicas ?
La proteína anormal inicial del prión se puede producir espontáneamente (explicación posible para la ECJ esporádica); estar ligada a una anormalidad genética heredada del gen PrP (ECJ familiar); o adquirirse a través de material biológico de personas infectadas o por productos derivados del plasma (ECJ iatrogénica). Es de destacar que una gran proporción de los pacientes con ECJ esporádica y la vECJ presentan el polimorfismo del codón 129 (metionina/metionina) que se trata de un factor genético condicionante [14]. Este genotipo, que está presente en el 40% de la población general, probablemente predispone a la conversión del prión normal en el anormal que se asocia a la enfermedad.
En los casos en que se desarrolla la enfermedad se produce un cambio conformacional del prión lo que favorece el acumulo de la proteína priónica en las células neuronales, hecho que altera su función y desemboca, finalmente, en la vacuolización del tejido cerebral.
Los análisis genéticos en personas con enfermedad de Creutzfeldt-Jakob iatrogénico y con la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob sugieren que heredar copias idénticas de ciertas variantes del gen del prion puede aumentar su riesgo de desarrollar la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob si estás expuesto a tejido contaminado.